目錄

• 關于帕金森病你需要知道的事情
• 什么是帕金森病？
• 帕金森病的早期體征和癥狀是什么？
• 帕金森病后期的繼發性體征和癥狀是什么？
• 需要了解的事情癥狀/體征成因
• 帕金森病的病因是什么？
• 帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？
• 誰會患上帕金森病，在什么年齡？
• 帕金森病的五個階段是什么？
• 哪些程序和測試可以診斷帕金森病？
• 帕金森病的治療方法是什么？
• 帕金森病的預后和預期壽命如何？
• 你能預防帕金森病嗎？
• 還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？
• 人們如何學會應對帕金森病？

關于帕金森病你需要知道的事情

帕金森病是一種神經退行性疾病，由于產生多巴胺的腦細胞喪失，導致運動功能進行性惡化。

帕金森氏病的病因尚不清楚，但研究人員推測遺傳和環境因素都參與其中；一些基因與這種疾病有關。

主要癥狀包括：

• 震顫
• 剛性
• 緩慢
• 平衡受損
• 疾病晚期步態緩慢

一些次要癥狀包括：

• 焦慮
• 沮喪
• 失智

大多數帕金森病患者在60歲或以上時被確診，但也有早發性帕金森病。

帕金森氏病存在多種分期系統。帕金森病基金會支持5個階段，其中包括：

• 第1階段:癥狀輕微，不會影響人的生活質量。
• 第2階段:癥狀惡化，日常活動變得更加困難，需要更多時間才能完成。
• 第3階段:被認為是帕金森病的中期。個人失去平衡，移動更慢，摔倒很常見。癥狀影響日常活動，例如穿衣、進食和刷牙。
• 第4階段:癥狀變得嚴重，個人需要幫助行走和進行日常活動。
• 第5階段:是帕金森病的最晚期。個人無法行走，需要全職生活幫助。

通過適當的治療，大多數患有帕金森病的人都可以過上長壽、富有成效的生活。預期壽命與未患此病的人大致相同。

什么是帕金森病？

帕金森病是第二常見的神經退行性疾病和最常見的運動障礙。帕金森氏病的特征是進行性肌肉控制喪失，這導致在休息時四肢和頭部顫抖、僵硬、緩慢和平衡受損。隨著癥狀惡化，行走、說話和完成簡單任務可能會變得困難。

帕金森病的進展和受損程度因人而異。許多患有帕金森病的人過著充實的生活，而其他人則更快地變得殘疾。帕金森氏癥的并發癥，例如跌倒相關的傷害或肺炎。然而，對患有和未患有帕金森病的專利人群的研究表明，患有這種疾病的人的預期壽命與一般人群大致相同。

大多數患帕金森病的人都在60歲或以上。由于總體預期壽命正在上升，未來患有帕金森病的人數將會增加。成人型帕金森病最常見，但早發型帕金森病（21-40歲發病）和青少年型帕金森病（21歲前發病）也可能發生。

帕金森病的描述可以追溯到公元前5000年。大約在那個時候，一種稱為Kampavata疾病的古印度文明用一種植物的種子來治療它，這種植物的種子含有治療水平的左旋多巴。帕金森病是以英國醫生詹姆斯·帕金森的名字命名的，他在1817年首先詳細描述了這種疾病，稱為“顫抖性麻痹”。

帕金森病的早期體征和癥狀是什么？

主要癥狀包括：震顫、僵硬、行動遲緩、平衡受損、疾病晚期步態緩慢

帕金森病的主要癥狀都與自主和非自主運動功能有關，通常從身體的一側開始。癥狀起初很輕微，會隨著時間的推移而進展。有些人比其他人受影響更大。

研究表明，到出現主要癥狀時，帕金森病患者大腦中會損失60%至80%或更多的多巴胺生成細胞。特征性運動癥狀包括：

• 顫抖：手指、手、手臂、腳、腿、下巴或頭部顫抖。通常，震顫會在休息時發生，但不會在參與任務時發生。當一個人興奮、疲倦或有壓力時，震顫可能會惡化。
• 僵硬：四肢和軀干的僵硬，在運動過程中可能會增加。僵硬可能會產生肌肉酸痛。失去精細的手部動作會導致手寫狹窄（小字癥），并可能使進食困難。
• 運動遲緩：隨意運動緩慢。隨著時間的推移，開始運動和完成運動可能會變得困難。運動遲緩和僵硬也會影響面部肌肉，導致面無表情、“面具般”的外觀。
• 姿勢不穩：反射受損或喪失會導致難以調整姿勢以保持平衡。姿勢不穩定可能導致跌倒。
• 帕金森病步態：帕金森病進展較快的患者會出現獨特的拖著步態，彎腰，手臂擺動減弱或消失。開始行走和轉彎可能變得困難。個人可能會在大步前進時僵住，并且在行走時看起來會向前倒下。

帕金森病后期的繼發性體征和癥狀是什么？

雖然帕金森病的主要癥狀與運動有關，但肌肉控制的逐漸喪失和大腦的持續損傷會導致繼發癥狀。這些繼發癥狀的嚴重程度各不相同，并不是每個患有帕金森病的人都會經歷所有這些癥狀，可能包括：

• 焦慮、不安全感和壓力
• 困惑
• 記憶喪失
• 癡呆癥（在老年人中更常見）
• 便秘
• 沮喪
• 吞咽困難和流涎過多
• 嗅覺減退
• 出汗增多
• 勃起功能障礙(ED)
• 皮膚問題
• 語速變慢、聲音變小、聲音單調
• 尿頻/尿急

帕金森病的病因是什么？

一種叫做多巴胺的物質充當兩個大腦區域（黑質和紋狀體）之間的信使，以產生平穩、受控的運動。帕金森氏癥的大多數運動相關癥狀是由于黑質中產生多巴胺的細胞丟失導致多巴胺缺乏引起的。當多巴胺含量過低時，黑質和紋狀體之間的溝通變得無效，運動就會受損；多巴胺流失得越多，與運動相關的癥狀就越嚴重。大腦中的其他細胞也會在一定程度上退化，并可能導致帕金森病的非運動相關癥狀。

盡管眾所周知缺乏多巴胺會導致帕金森病的運動癥狀，但尚不清楚為什么產生多巴胺的腦細胞會惡化。

• 遺傳學和病理學研究表明，各種功能失調的細胞過程、炎癥和壓力都會導致細胞損傷。
• 此外，在帕金森病患者的許多腦細胞中發現了稱為路易體的異常團塊，其中含有蛋白質α-突觸核蛋白。這些團塊在帕金森病方面的功能尚不清楚。

一般而言，科學家懷疑多巴胺流失是遺傳和環境因素共同作用的結果。

帕金森病的五個階段是什么？

研究人員可能不同意帕金森病的階段數（范圍從3-5個階段）。然而，他們都同意這種疾病是一種進行性疾病，其癥狀通常出現在一個階段，并可能重疊或出現在另一個階段。所有分期命名系統的分期數值增加反映了疾病嚴重程度的增加。帕金森基金會使用的五個階段是：

• 第一階段：輕度癥狀（震顫和/或運動癥狀，如走路時擺動手臂）不影響日常活動，發生在身體的一側。
• 第二階段：癥狀因行走困難而惡化，身體兩側均受到影響。
• 第三階段：主要癥狀隨著失去平衡和運動緩慢而惡化。
• 第四階段：癥狀嚴重需要幫助；通常一個人不能獨自生活。
• 第五階段：所有活動都需要照顧者；患者可能無法站立或行走，可能臥床不起，還可能出現幻覺和妄想。

帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？

大多數患有帕金森病的人都是特發性的，這意味著它偶爾出現，原因不明。然而，一些被診斷患有帕金森病的人也有家人患有這種疾病。通過研究患有遺傳性帕金森病的家庭，科學家們已經確定了幾個與這種疾病相關的基因。研究這些基因有助于了解帕金森病的病因，并可能導致新的治療方法。

到目前為止，已經確定了五個與帕金森病明確相關的基因。

1. SNCA（突觸核蛋白，淀粉樣蛋白前體的α非A4成分）：SNCA 產生蛋白質α-突觸核蛋白。在帕金森病患者的腦細胞中，這種蛋白質聚集成稱為路易體的團塊。在早發性帕金森病中發現了SNCA基因的突變。
2. PARK2（帕金森氏病常染色體隱性遺傳，幼年2型）：PARK2基因產生蛋白質帕金。PARK2基因的突變主要發生在患有青少年帕金森病的個體中。Parkin通常幫助細胞分解和回收蛋白質。
3. PARK7（帕金森病常染色體隱性遺傳，早發性7）：PARK7突變見于早發性帕金森病。PARK7基因產生DJ-1蛋白，可以保護細胞免受氧化應激。
4. PINK1（PTEN誘導的推定激酶1）：該基因的突變見于早發性帕金森病。PINK1制造的蛋白質的確切功能尚不清楚，但它可以保護細胞內稱為線粒體的結構免受壓力。
5. LRRK2（富含亮氨酸的重復激酶2）：LRRK2生成蛋白質dardarin。LRRK2基因的突變與遲發性帕金森病有關。

其他幾個染色體區域和基因GBA（葡糖苷酶β酸）、SNCAIP（突觸核蛋白α相互作用蛋白）和UCHL1（泛素羧基末端酯酶L1）也可能與帕金森病有關。

誰會患上帕金森病，在什么年齡？

• 年齡是帕金森病發生和發展的最大危險因素。大多數患帕金森病的人都超過60歲。
• 男性受影響的頻率是女性的1.5至2倍。
• 由于該疾病的家族史，少數人的風險增加。
• 頭部外傷、疾病或接觸殺蟲劑和除草劑等環境毒素可能是危險因素。

哪些程序和測試可以診斷帕金森病？

帕金森病的早期準確診斷對于制定良好的治療策略以盡可能長時間地維持高質量的生活非常重要。然而，沒有確定診斷帕金森病的測試（除非在個人去世后）。

帕金森病的診斷——尤其是在早期階段——可能具有挑戰性，因為它與相關的運動障礙和其他具有帕金森樣癥狀的疾病相似。個體有時可能被誤診為患有另一種疾病，有時具有帕金森樣癥狀的個體可能被錯誤診斷為患有帕金森病。因此，重要的是定期重新評估處于早期階段的個體，以排除可能導致癥狀的其他情況。

專門研究運動障礙的神經科醫生將能夠做出最準確的診斷。初步評估是根據病史、神經學檢查和出現的癥狀進行的。對于病史，重要的是要知道其他家庭成員是否患有帕金森病，已經或正在服用什么類型的藥物，以及以前是否接觸過毒素或反復頭部外傷。神經學檢查可能包括對涉及手的協調、行走和精細運動任務的評估。

已經發表了一些指南來幫助診斷帕金森氏病。這些包括Hoehn和Yahr量表和統一帕金森病評定量表。測試用于測量心智能力、行為、情緒、日常生活活動和運動功能。它們在初步診斷、排除其他疾病以及監測疾病進展以做出治療調整方面非常有幫助。有時也會進行腦部掃描和其他實驗室檢查，主要是為了檢測其他類似于帕金森病的疾病。

如果出現以下情況，帕金森病的診斷可能性更大：

1. 至少存在三種主要癥狀中的兩種（休息時震顫、肌肉僵硬和行動遲緩）
2. 癥狀的發作始于身體的一側
3. 癥狀不是由控制運動的區域的藥物或中風等繼發性原因引起的
4. 左旋多巴可顯著改善癥狀

帕金森病的治療方法是什么？

目前尚無治愈帕金森病的療法。有幾種療法可用于延遲運動癥狀的發作和改善運動癥狀。所有這些療法都旨在通過替代多巴胺、模擬多巴胺或通過抑制多巴胺分解來延長多巴胺的作用來增加大腦中多巴胺的數量。研究表明，非運動階段的早期治療可以延緩運動癥狀的發作，從而延長生活質量。

治療帕金森病最有效的藥物是左旋多巴 ( Sinemet )，它在大腦中轉化為多巴胺。然而，由于左旋多巴的長期治療會導致令人不快的副作用（對每次劑量的反應縮短、痛性痙攣和不自主運動），因此它的使用通常會延遲到運動障礙更嚴重時才使用。左旋多巴經常與卡比多巴(Sinemet) 一起開處方，這可以防止左旋多巴在到達大腦之前被分解。與卡比多巴聯合治療可降低左旋多巴劑量，從而減少副作用。

在帕金森病的早期階段，模擬多巴胺作用的物質（多巴胺激動劑）和減少多巴胺分解的物質（單胺氧化酶 B型 (MAO-B) 抑制劑）可以非常有效地緩解運動癥狀。這些制劑令人不快的副作用很常見，包括身體組織積液引起的腫脹、嗜睡、便秘、頭暈、幻覺和惡心。

對于一些患有嚴重的、幾乎無法控制的運動癥狀的人，手術可能是一種選擇。在深部腦刺激(DBS) 中，外科醫生植入電極以刺激參與運動的大腦區域。在另一種類型的手術中，大腦中引起帕金森病癥狀的特定區域被破壞。

干細胞治療帕金森

已探索的另一種方法是使用源自干細胞的多巴胺生成細胞。雖然干細胞療法具有巨大的潛力，但在此類細胞在帕金森病的治療中具有治療價值之前，還需要進行更多的研究。

目前，國際上開展干細胞治療帕金森的臨床試驗包括三個方向——

• 間充質干細胞的臨床試驗

間充質干細胞療效的發揮可能主要依賴其分泌特性而不是分化特性，可能改善帕金森癥狀，但療效并未達到預期且不持續。增強多巴胺分泌的工程化間充質干細胞是一個方向。

• 神經干細胞的臨床試驗

神經干細胞移植（含fVM移植）可能成為帕金森病的治療方法。大量使用胎兒神經干細胞移植的臨床前和臨床研究，也證明了神經干細胞可能是帕金森病可行方案，但還存在一定的倫理和臨床應用限制。

• 多能干細胞的臨床試驗

細胞替代治療，通過移植功能成熟的、多巴胺能神經細胞，增加多巴胺濃度。臨床試驗可使用多能干細胞 （包括hESC、HLA-iPSC和自體iPSC） 衍生的多巴胺祖細胞移植 。

除了藥物治療和手術外，一般生活方式的改變（休息和鍛煉）、物理治療、職業治療和言語治療也可能有益。

帕金森病的預后和預期壽命如何？

帕金森病癥狀和體征的嚴重程度因人而異，無法預測疾病進展的速度。

• 帕金森病本身不是致命疾病，平均預期壽命與未患此病的人相似。
• 肺炎、墜落相關傷害和窒息等繼發性并發癥可導致死亡。
• 許多治療方案可以減輕一些癥狀并延長生活質量。

你能預防帕金森病嗎？

科學家們目前認為，帕金森病是由遺傳易感性和暴露于毒素、疾病和創傷等環境因素的復雜組合引發的。由于確切原因尚不清楚，帕金森病目前無法預防。

還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？

在其早期階段，帕金森病可能類似于許多其他具有帕金森樣癥狀的病癥，稱為帕金森病。這些條件包括：

• 多系統萎縮
• 進行性核上性麻痹
• 皮質基底節變性，
• 路易體癡呆
• 中風
• 腦炎（大腦發炎）
• 頭部外傷

阿爾茨海默病和原發性側索硬化癥也可能被誤認為是帕金森病。其他類似的病癥包括特發性震顫、肌張力障礙性震顫、血管性帕金森癥和藥物誘發的帕金森癥。

人們如何學會應對帕金森病？

盡管帕金森病進展緩慢，但它最終會影響生活的方方面面——從社交活動、工作到基本的日常生活。接受逐漸喪失獨立性可能很困難。充分了解這種疾病可以減少對未來的焦慮。

許多支持團體為帕金森病患者及其家人提供有關如何應對這種疾病的寶貴信息。當地團體可以提供情感支持以及關于在哪里可以找到經驗豐富的醫生、治療師和相關信息的建議。與醫療保健專業人員保持密切聯系以監測疾病的進展并調整治療以維持最高生活質量也非常重要。

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<http://www.parkinson.org/Understanding-Parkinsons/What-is-Parkinsons/Stages-of-Parkinsons>

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